Определение

Акромегалия – заболевание, характеризующееся повышением продукции соматотропного гормона (соматотропина, гормона роста) и нарушением пропорционального роста скелета, мягких тканей и внутренних органов.

Причины возникновения и развития

Причиной акромегалии является, как правило, аденома гипофиза, вследствие чего увеличивается выработка соматотропина. Соматотропин обладает следующими биологическими эффектами: 
- усиливает синтез белка в хрящах, костях, мышцах, печени; 
- стимулирует синтез эпифизарного хряща и обуславливает рост костей в длину; 
- влияет на жировой обмен; 
- оказывает кратковременный инсулиноподобный эффект на углеводный обмен; однако при хроническом избытке соматотропина развивается гипергликемия (повышение содержания глюкозы в организме)4 
- стимулирует клетки островков Лангерганса и увеличивает секрецию глюкагона.

За счет данных эффектов соматотропного гормона обеспечиваются анаболический и ростовой эффекты.

Симптоматика

Больные жалуются на головную боль, боли в мышцах и костях, ухудшение памяти, снижение зрения, эректильную дисфункцию (мужчины), расстройства менструального цикла (женщины). 
Изменяется внешний вид больных: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, ушные раковины, нос, губы, язык, кисти и стопы. Больным приходится менять размеры обуви, перчаток, колец. Нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами. Кожа утолщена, с грубыми складками на лице, иногда наблюдается гиперпигментация. Грудная клетка увеличена в объеме, межреберные промежутки увеличены.

Развиваются нервно-мышечные нарушения. Полинейропатии проявляются ощущением ползающих мурашек, болями в руках и ногах, снижением чувствительности и рефлексов. Миопатии проявляются болью в мышцах и мышечной слабостью. Со стороны центральной нервной системы отмечаются головная боль, тошнота, рвота, эпилептоидные приступы. 
У половины больных имеется диффузный или узловой зоб в связи с увеличением продукции тиреотропина. 
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается: гипертрофия сердца, преимущественно левого желудочка, артериальная гипертензия. 
Возможно развитие сахарного диабета, так как соматотропин обладает контрисулярным эффектом. 
При больших размерах опухоли гипофиза и сдавлении зрительных нервов возникает снижение остроты зрения и ограничение полей зрения.

Возможные осложнения

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия левых отделов сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника.

Классификация

Выделяют 4 стадии заболевания: 
- Преакромегалия – характеризуется ранними, плохо диагностируемыми признаками. Необходимо тщательно исследовать уровень соматотропина в крови и проводить компьютерную томографию головного мозга; 
- Гипертрофическая стадия – характеризуется типичными для акромегалии гипертрофией и гиперплазией внутренних органов; 
- Опухолевая стадия – в клинике преобладают признаки влияния опухоли на окружающие ткани: повышение внутричерепного давления, глазные и неврологические нарушения; 
- Кахектическая стадия (истощение) – исход заболевания. 
По степени активности различают активную и неактивную (стабильную) стадии заболевания.

Диагностика

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и подтверждается данными лабораторных и инструментальных методов исследования. 
В общем анализе крови возможны анемия, лейкопения, эозинофилия. 
Общий анализ мочи: возможна глюкозурия при развитии сахарного диабета. 
В биохимическом анализе крови выявляется повышение содержания в крови общего белка, жирных кислот, гипергликемия, гипокальциемия и гиперфосфатемия.

Уровень соматотропина в крови больных акромегалией резко повышен. При сомнительных результатах определения соматотропина исследуется суточный ритм его секреции и проводятся функуциональные тесты: 
- пероральный глюкозотолерантный тест, 
- проба с парлоделом; 
- проба с инсулином; 
- проба с тиреолиберином; 
- проба с соматолиберином.

Рентгенография черепа и области турецкого седла выявляет косвенные признаки аденомы гипофиза (увеличение размеров турецкого седла, расширение входа и углубление дна и др.). Характерны также утолщение и остеопороз костей черепа. 
Компьютерная и магнитно-резонансная томография области турецкого седла применяется при отсутствии четких рентгенологических признаков аденомы гипофиза. 
Офтальмологическое исследование выявляет снижение остроты зрения, ограничение полей зрения, застойные явления в области сосков зрительных нервов.

Лечение

Существует несколько методик лечения акромегалии 
Хирургическое лечение. Целью операции является удаление опухоли гипофиза, в результате чего налаживается нормальная выработка соматолиберина и прекращается давление на окружающие ткани. Удаление опухоли приводит к снижению выработки гормона роста, однако обычно требуется послеоперационная терапия. 
Лучевая терапия. Данный метод терапии может быть использован либо в комбинации с медикаментозной терапией, либо в качестве основного метода лечения. В основном, лучевая терапия назначается после операции, если остаются некоторые опухолевые клетки. 
Медикаментозное лечение. Применяется в случае, если операция считается слишком рискованной для пациента. Целью медикаментозной терапии является прекращение роста опухоли, вызывающей увеличение продукции гормона роста. Существует несколько различных видов медикаментов, которые включают аналоги соматостатина, агонисты допамина и антагонисты рецепторов гормона роста.

Профилактика

Специфической профилактики акромегалии не существует.

Подготовлено при содействии Галины Серединой, заведующей эндокринологическим отделением СОКБ им. М. И. Калинина, главного внештатного специалиста по эндокринологии МЗ Самарской области»  http://kiosk.sam-zdorov.ru/medicine/desease/376083/#